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日本アフェレシス学会雑誌:9-6-91 皮膚疾患領域:壊疽性膿皮症

9-6-91 皮膚疾患領域
壊疽性膿皮症
アフェレシスの方法 GMA
アフェレシスの目的 活性化顆粒球・単球除去
推奨レベル 2C
カテゴリー III
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 0 2 24
疾患概念
 毛のう炎様膿疱から始まり,下半身に難治性の皮膚潰瘍を形成する疾患で,疼痛を伴う.病理では真皮内に好中球浸潤を示し,無菌性である.慢性に経過し瘢痕性に治癒するが,再発が多い.しばしば潰瘍性大腸炎,クローン病,関節リウマチ,悪性リンパ腫,白血病などに併発する.

最新の治療状況
 全身療法(副腎皮質ステロイド薬,免疫抑制薬,非ステロイド抗炎症薬),局所外用療法(副腎皮質ステロイド薬,タクロリムス外用薬),手術療法(デブリードマン及び植皮術)がある.最近では難治例でTNFα阻害薬投与の報告がある.

アフェレシスの根拠
 GMAは壊疽性膿皮症の病態を惹起する活性化した顆粒球・単球/マクロファージを選択的に除去する.これらの細胞を除去することで血中の炎症性サイトカインが低下し炎症が沈静化する.また骨髄から活動性の低いナイーブな細胞を動員する,炎症性マクロファージを減少させる,制御性T細胞や骨髄由来抑制細胞を誘導するなど多彩な免疫調整作用を有する.ただし現在は壊疽性膿皮症に対する保険適用はない.

施行上のポイント
 留置針刺入部からの感染に注意して,適切な血管を選択し刺入手技を行う.

施行回数・終了のめやす
 1回の治療で毎分30mLの流量で60分間,1,800mLの血液を処理する.週1回ないし2回,一連で5~10回施行する.ただし保険適用はない.皮疹の大きさ,深さ,浸潤,自覚症状などにより有効性を評価し,終了・中止を判断する.

保険適用*   無

文   献
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 2) Ohno M, Koyama S, Ohara M, et al:Pyoderma gangrenosum with ulcerative colitis successfully treated by the combination of granulocyte and monocyte adsorption apheresis and corticosteroids. Intern Med 2016;55:25-30
 3) Ikeda K, Hamada T, Otsuka M, Iwatsuki K:Beneficial effects of neutrophil-targeted therapy for pyoderma gangrenosum associated with ulcerative colitis. Eur J Dermatol 2011;21:804-5
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 9) Kanekura T, Maruyama I, Kanzaki T:Granulocyte and monocyte adsorption apheresis for pyoderma gangrenosum. J Am Acad Dermatol 2002;47:320-1