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日本アフェレシス学会雑誌：9-4-90 皮膚疾患領域：皮膚T細胞リンパ腫（紅皮症型/紅皮症型以外）

9-4-90 皮膚疾患領域
皮膚T細胞リンパ腫（紅皮症型/紅皮症型以外）
アフェレシスの方法 ECP
アフェレシスの目的 腫瘍細胞を減少させる
推奨レベル 1B：紅皮症型（菌状息肉症，Sezary症候群）
1C：紅皮症以外病型
カテゴリー I：紅皮症型菌状息肉症，Sezary症群
II：紅皮症以外病型
文献的報告数 RCT CT CS CR
2 13 18 60
疾患概念
　リンパ球系細胞由来の悪性腫瘍で皮膚以外の臓器に腫瘍細胞を認めないものを原発性皮膚リンパ腫といい，その90%がT細胞由来の皮膚T細胞リンパ（cutaneous T cell lymphoma:CTCL）である．菌状息肉症（mycosis fungoides:MF）Sezary症候群がCTCLの代表疾患である．MFは経過により紅斑期，局面期，腫瘍期に分類される．Sezary症候群は強い掻痒を伴う，紅皮症，表在リンパ節腫脹，末梢血中での異常リンパ球出現の3主徴を特徴とする．
最新の治療状況
　MF，Sezary症候群ともに治療は同じで，①ステロイド外用，②psoralen ultra violet A（PUVA），中波長紫外線（narrow band ultraviolet B:UVB）などの光線治療，③インターフェロン，④多剤併用化学療法などがある．
アフェレシスの根拠
　流血中の腫瘍細胞（T細胞）にアポトーシスを起こさせ腫瘍量の減少を図る．またMCH class I分子の発現亢進による，細胞傷害性CD8＋T細胞の活性化を図る．extracorporeal photopheresis（ECP）単独では紅皮症型菌状息肉症とSezary症候群のoverall responses（OR）rateはそれぞれ36%，25%，さらに安全寛解が10%で得られるとされている．
施行上のポイント
　メトキサレン（8-methoxypsoralen:8-MOP）にアレルギーがある患者，光線過敏症がある患者は治療できない．また血小板の低下に注意する．治療中は長波長紫外線から眼を保護するための保護用サングラスを着用する．なおECP施行には遠心分離器と紫外線照射装置が組み合わされている専用装置（UVARsystem，CELLEXsystem，ともにテラコス社，COBE Spectra，Terumo BCT社など）が必要である．UVARsystemで治療する場合，分離血漿300mL＋バフィーコート240mL（40mL×6採血サイクル)＋生食200mLの合計740mLに長波長紫外線をあてる．
施行回数・終了のめやす
　2日連続で4週間に1回を1クールとし，7クール以上を目標とする．なおECPは本邦保険未収載であり，現段階では極めて限定された施設で研究的に行われているのみである．しかし欧米では普及されている治療技術であり，今後本邦にも導入される可能性があり，ここに記載した．
保険適用＊　　　無
文　　　献
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