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日本アフェレシス学会雑誌:9-3-87 皮膚疾患領域:膿疱性乾癬

9-3-87 皮膚疾患領域
膿疱性乾癬
アフェレシスの方法 GMA
アフェレシスの目的 活性化顆粒球・単球除去
推奨レベル 1C
カテゴリー II
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 0 12 7
疾患概念
 膿疱性乾癬(汎発型)は急激な発熱とともに全身の皮膚が潮紅し,無菌性膿疱が多発する皮膚疾患である.病理組織学的にKogoj海綿状膿疱を特徴とする角層下膿疱を形成する.尋常性乾癬皮疹が先行する例としない例があり,再発を繰り返すことが本症の特徴である.

最新の治療状況
 ステロイド外用剤,活性型ビタミンD3外用剤,両者の配合製剤の外用,紫外線療法,エトレチナート,シクロスポリン,メトトレキサート(Methotrexate:MTX)の内服,TNFα阻害薬,IL-17阻害薬,IL-23阻害薬などの生物学的製剤などの治療が行われている.

アフェレシスの根拠
 GMAは膿疱性乾癬の病態を惹起する活性化した顆粒球・単球/マクロファージを選択的に除去する.これらの細胞を除去することで血中の炎症性サイトカインが低下し炎症が沈静化する.また骨髄から活動性の低いナイーブな細胞を動員する,炎症性マクロファージを減少させる,制御性T細胞や骨髄由来抑制細胞を誘導するなど多彩な免疫調整作用を有する.

施行上のポイント
 留置針刺入部からの感染に注意して適切な血管を選択し刺入手技を行う.刺入部は可能な限り健常皮膚を選ぶ.健常皮膚に刺入する場合はアルコール綿による清拭で充分である.刺入部の近くに膿疱やびらんがある場合はイソジンで消毒する.

施行回数・終了のめやす
 1回の治療で毎分30mLの流量で60分間,1,800mLの血液を処理する.週1回ないし2回,一連で5~10回施行する.ただし保険診療としては1クールにつき週1回,5回までが承認されている.皮膚症状の程度,自覚症状などにより有効性を評価し,終了・中止を判断する.

保険適用*   有
 薬物療法が無効または適用できない,中等症以上の膿疱性乾癬患者(厚生労働省難治性疾患克服研究事業稀少難治性皮膚疾患に関する調査研究班の診断基準)に対しては,臨床症状の改善を目的として行った場合に限り,一連の治療につき1クールを限度として行い,1クールにつき週1回を限度として,5週間に限って算定できる.

文   献
 1) Ikeda S, Takahashi H, Suga Y, et al:Therapeutic depletion of myeloid lineage leukocytes in patients with generalized pustular psoriasis indicates a major role for neutrophils in the immunopathogenesis of psoriasis. J Am Acad Dermatol 2013;68:609-17
 2) Kanekura T, Yoshii N, Yonezawa T, et al:Treatment of pustular psoriasis with granulocyte and monocyte adsorption apheresis. J Am Acad Dermatol 2003;49:329-32
 3) Kanekura T, Hiraishi K, Kawahara K, et al:Granulocyte and monocyte adsorption apheresis (GCAP) for refractory skin diseases caused by activated neutrophils and psoriatic arthritis:evidence that GCAP removes Mac-1-expressing neutrophils. Ther Apher Dial 2006;10:247-56
 4) Sakanoue M, Takeda K, Kawai K, Kanekura T:Granulocyte and monocyte adsorption apheresis for refractory skin diseases due to activated neutrophils, psoriasis, and associated arthropathy. Ther Apher Dial 2013;17:477-83
 5) Seishima M, Mizutani Y, Shibuya Y, et al:Efficacy of granulocyte and monocyte adsorption apheresis for pustular psoriasis. Ther Apher Dial 2008;12:13-8
 6) Shukuya R, Hasegawa T, Niwa Y, et al:Granulocyte and monocyte adsorption apheresis for generalized pustular psoriasis. J Dermatol 2011;38:1130-4
 7) Fujisawa T, Suzuki S, Mizutani Y, et al:Granulocyte and monocyte adsorption apheresis for generalized pustular psoriasis:therapeutic outcomes in three refractory patients. Ther Apher Dial 2015;19:336-41