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日本アフェレシス学会雑誌:9-1-84 皮膚疾患領域:スティーヴンス-ジョンソン症候群,中毒性表皮壊死症

9-1-84 皮膚疾患領域
スティーヴンス-ジョンソン症候群,中毒性表皮壊死症
アフェレシスの方法 PE,DFPP
アフェレシスの目的 薬物・アポトーシス誘導因子・サイトカイン除去
推奨レベル IC
カテゴリー II
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 2 10 74
疾患概念
 高熱や倦怠感などの全身症状を伴い,口唇・口腔,眼,外陰などの粘膜や広範囲の皮膚に紅斑とびらんが出現する重篤な疾患で,原因の多くは薬剤である.体表面積に占める表皮剥離の面積が10%未満ではスティーヴンス-ジョンソン症候群(Stevens-Johnson syndrome:SJS),それ以上では中毒性表皮壊死症(toxic epidermal necrolysis:TEN)と呼ぶ.

最新の治療状況
 副腎皮質ステロイド薬の全身投与を行う.重症例ではステロイドパルス療法を含む高用量のステロイド薬を投与する.ステロイド薬で効果がみられない場合にはアフェレシス療法やIVIGを併用する.

アフェレシスの根拠
 原因薬物及びその代謝物,アポトーシス誘導因子及びサイトカインの血液中からの除去により症状が改善する.

施行上のポイント
 カテーテル留置はびらん面を避け,感染に注意して適切な血管を選択する.血漿処理量は患者循環血漿量の1~1.5倍とする.施行後は低アルブミン血症,低ガンマグロブリン血症の可能性を念頭に置いて検査し,必要な場合は補充する.

施行回数・終了のめやす
 週2~3回,連日あるいは隔日で施行する.一連につき8回を限度に認められている.皮疹の拡大,全身状態などにより有効性及び副作用を評価し中止を判断する.

保険適用*   有
 当該療法の対象となるTENまたはSJSの実施回数は,一連につき8回を限度として算定する.

文   献
 1) Han F, Zhang J, Guo Q, et al:Successful treatment of toxic epidermal necrolysis using plasmapheresis:A prospective observational study. J Crit Care 2017;42:65-8
 2) Furubacke A, Berlin G, Anderson C, Sjöberg F:Lack of significant treatment effect of plasma exchange in the treatment of drug-induced toxic epidermal necrolysis? Intensive Care Med 1999;25:1307-10
 3) Koštál M, Bláha M, Lánská M, et al:Beneficial effect of plasma exchange in the treatment of toxic epidermal necrolysis:a series of four cases. J Clin Apher 2012;27:215-20
 4) Zimmermann S, Sekula P, Venhoff M, et al:Systemic immunomodulating therapies for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis:A systematic review and meta-analysis. JAMA Dermatol 2017;153:514-22
 5) Yamane Y, Matsukura S, Watanabe Y, et al:Retrospective analysis of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in 87 Japanese patients―Treatment and outcome. Allergol Int 2016;65:74-81
 6) Yamada H, Takamori K:Status of plasmapheresis for the treatment of toxic epidermal necrolysis in Japan. Ther Apher Dial 2008;12:355-9