English

日本アフェレシス学会雑誌:8-15-83 腎疾患領域:移植後巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)再発・予防

8-15-83 腎疾患領域
移植後巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)再発・予防
アフェレシスの方法 PE
アフェレシスの目的 移植後再発FSGSの予防
推奨レベル 2C
カテゴリー III
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 4 3 1
疾患概念
 巣状分節性糸球体硬化症(focal segmental glomerulosclerosis:FSGS)は,難治性ネフローゼ症候群を呈し末期腎不全に進行する腎疾患であり,移植後にも高率に再発して移植腎機能廃絶に至る.移植後再発の原因として血中を循環するタンパク尿惹起液性因子の存在が推定されているが,現時点では同定されていない.

最新の治療状況
 移植後FSGS再発の予防としては,移植術前にPE,リツキシマブ,両者の併用などの報告がある.

アフェレシスの根拠
 患者血漿中タンパク尿惹起液性因子の除去による効果が考えられているが,まだ証明されていない.術前の上記予防治療により,historical controlに比べて再発率は低く,再発をしても尿タンパク量は少ないとの報告もあるが,再発率や尿タンパク量に差がないとの報告もある.依然として報告症例が数十例と少なく,その効果については一定の見解が得られていない.

施行上のポイント
 PEでは,3.3~8%(多くは5%)アルブミン溶液もしくはFFPを用いて循環血漿量の1~2倍を置換する.腎移植時の出血合併症を回避するため,血液凝固能のモニタリングを行い,術直前にはFFPでの置換が望ましい.

施行回数・終了のめやす
 術前のPEは,報告により3~10回と様々である.現時点では本邦では保険適用はない.

保険適用*   無

文   献
 1) Park HS, Hong Y, Sun IO, et al:Effects of pretransplant plasmapheresis and rituximab on recurrence of focal segmental glomerulosclerosis in adult renal transplant recipients. Korean J Intern Med 2014;29(4):482-8
 2) Audard V, Kamar N, Sahali D, et al:Rituximab therapy prevents focal and segmental glomerulosclerosis recurrence after a second renal transplantation. Transpl Int 2012;25(5):e62-6
 3) Gonzalez E, Ettenger R, Rianthavorn P, et al:Preemptive plasmapheresis and recurrence of focal segmental glomerulosclerosis in pediatric renal transplantatio. Pediatr Transplant 2011;15(5):495-501
 4) Hickson LJ, Gera M, Amer H, et al:Kidney transplantation for primary focal segmental glomerulosclerosis:outcomes and response to therapy for recurrence. Transplantation 200;87(8):1232-9
 5) Mahesh S, Del Rio M, Feuerstein D, et al:Demographics and response to therapeutic plasma exchange in pediatric renal transplantation for focal glomerulosclerosis:a single center experience. Pediatr Transplant 2008;12(6):682-8
 6) Gohh RY, Yango AF, Morrissey PE, et al:Preemptive plasmapheresis and recurrence of FSGS in high-risk renal transplant recipients. Am J Transplant 2005;5(12):2907-12
 7) Matalon A, Markowitz GS, Joseph RE, et al:Plasmapheresis treatment of recurrent FSGS in adult renal transplant recipients. Clin Nephrol 2001;56(4):271-8
 8) Ohta T, Kawaguchi H, Hattori M, et al:Effect of pre-and postoperative plasmapheresis on posttransplant recurrence of focal segmental glomerulosclerosis in children. Transplantation 2001;71(5):628-33