日本アフェレシス学会雑誌：8-14-82 腎疾患領域：移植後巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）再発・治療

8-14-82 腎疾患領域

　巣状分節性糸球体硬化症（focal segmental glomerulosclerosis:FSGS）は，難治性ネフローゼ症候群を呈し末期腎不全に進行する腎疾患であり，移植後にも高率に再発して移植腎機能廃絶に至る．移植後再発の原因として血中を循環するタンパク尿惹起液性因子の存在が推定されているが，現時点では同定されていない．

　移植後再発FSGSの治療として，再発前の免疫抑制薬（副腎皮質ステロイド薬，カルシニューリン阻害薬，ミコフェノール酸モフェチル）に加えて，PEやステロイドパルス療法，リツキシマブ，アンジオテンシン変換酵素（angiotensin converting enzyme:ACE）阻害薬/アンジオテンシンII受容体拮抗薬（angiotensin II receptor blocker:ARB）の投与が，単独もしくは併用して行われることが多い．

　患者血漿中タンパク尿惹起液性因子の除去による効果が考えられている．依然として液性因子は証明されていないが，PEをせずに寛解を達成した再発例の報告はない．PE（前項の併用治療下）の奏功率（完全寛解もしくは部分寛解）は，対象文献上50～100%であり，報告により差があるが，PE終了後の再発例やタンパク尿増加例に，PEを定期的に行いタンパク尿が減少効果が得られることも液性因子の関与を示唆している．

　PEでは，3.3～8%（多くは5%）アルブミン溶液もしくはFFPを用いて循環血漿量の1～2倍を置換する．施行のタイミングとしては，再発の診断後速やかに開始することが望ましいとする報告が多い．再発時は，高度タンパク尿に伴い免疫グロブリンが低下することがあり，PEにより助長される可能性があるため，低ガンマグロブリン血症に注意が必要である．また合併症として移植腎出血の報告もあり，併せて注意が必要である．

　海外での報告も含めると数回～100回以上と様々であり，施行回数や間隔は定まったものはない．初期治療に反応した例においても，治療中止後に再々発した例や，PE頻度の低下に伴いタンパク尿が増悪した例の報告があり，至適中止時期については不明である．

　当該療法の対象となる巣状糸球体硬化症は，従来の薬物療法では効果が得られず，ネフローゼ状態を持続し，血清コレステロール値が250mg/dL以下に下がらない場合であり，当該療法の実施回数は，一連につき3月間に限って12回を限度として算定する．

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