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日本アフェレシス学会雑誌：8-2-74 腎疾患領域：抗GBM型RPGN（DFPP）（透析非依存/透析依存/肺胞出血有）

8-2-74 腎疾患領域
抗GBM型RPGN（DFPP）（透析非依存/透析依存/肺胞出血有）
アフェレシスの方法 DFPP
アフェレシスの目的 抗体の除去など
推奨レベル ①透析非依存（腎予後）：2C
②透析依存（腎予後）：2C
③肺胞出血有り（生命予後）：2C
透析依存の目安：血清Cr＞6mg/dL＋乏～無尿
カテゴリー ①：I
②：I
③：III
文献的報告数 RCT CT CS CR
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疾患概念
　抗糸球体基底膜（glomerular basement membrane:GBM）病は，腎（急速進行性糸球体腎炎，rapidly progressive glomerulonephritis:RPGN）と肺（肺胞出血）に急速かつ重篤な臓器障害を起こす予後不良疾患である（腎と肺の両方を障害する型がGoodpasture症候群）．腎と肺の基底膜を構成する共通抗原であるIV型コラーゲンのα鎖（ほぼα3鎖）C末端の非コラーゲン領域（NC1ドメイン）が何らかの原因で免疫系に露出し，この抗原に対して産生された自己抗体（抗GBM抗体）が同部位と結合することで炎症を惹起し，糸球体や肺の基底膜を断裂させ，急速進行性の糸球体腎炎や肺胞出血を引き起こす自己免疫疾患である．
最新の治療状況
　PE＋副腎皮質ステロイド薬＋免疫抑制薬（シクロフォスファミド）の併用．
アフェレシスの根拠
　直接的な病因物質である抗GBM抗体はIgG分画であるため，DFPPによる除去が期待できる．ただし，生命予後及び腎予後を改善するかどうかについては現時点では十分なエビデンスがない．
施行上のポイント
　非透析依存では，治療開始時の腎機能，半月体形成率が予後に影響するため，極力早期に治療を開始する．透析依存状態に至ると，治療しても腎機能が回復する可能性が著しく低くなる．肺胞出血を伴う場合には，生命の危険を伴い早期に治療を開始する．DFPP施行に伴う副作用として，血圧低下，発熱（感染かアレルギー反応），出血イベント（フィブリノーゲンの減少に伴うもの），アレルギー反応，筋痙攣，アクセスカテーテル関連合併症（外傷や感染），溶血などがある．
施行回数・終了のめやす
　本邦の保険適用は14日間で7回，2クールまでである．極力頻回（連日～隔日）に行い，抗GBM抗体の陰性化を目標とする．頻回の施行でフィブリノーゲンなど凝固因子の喪失が問題になる．
保険適用＊　　　有
　当該療法の対象となる抗糸球体基底膜抗体（抗GBM抗体）型急速進行性糸球体腎炎は，急速進行性糸球体腎炎（RPGN）と診断された患者のうち，抗GBM抗体が陽性であった患者について，一連につき2クールを限度として行い，1クール（2週間に限る）につき7回を限度として算定する．
文　　　献
 1) Zhang YY, Tang Z, Chen DM, et al:Comparison of double filtration plasmapheresis with immunoadsorption therapy in patients with anti-glomerular basement membrane nephritis. BMC Nephrol 2014;15:128
 2) Iwamoto I:Case of anti-glomerular basement membrane antibody nephritis in a patient who was able to withdraw from dialysis and gave birth twice but underwent living renal transplantation due to progression to end-stage renal failure 15 years after onset. Nihon Jinzo Gakkai Shi 2009;51(８):1080-5（in Japanese）
 3) Nagasu H:A case report of efficiency of double filtration plasmapheresis in treatment of Goodpasture's syndrome. Ther Apher Dial 2009;13(４):373-7
 4) Takeda T:An experience of treatment of double positive myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibodies（MPO-ANCA）and anti-glomerular basement membrane antibodies in Goodpasture's syndrome onset of crescentic glomerulonephritis. Nihon Jinzo Gakkai Shi 1998;40(８):591-6（in Japanese）
 5) Kumazaki S:Double filtration plasmapheresis in case of Goodpasture's syndrome. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1990;28(４):628-33（in Japanese）

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