8-1-74 腎疾患領域
抗GBM型RPGN（CAP）
| アフェレシスの方法 |
CAP |
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| アフェレシスの目的 |
抗体の除去など |
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| 推奨レベル |
なし |
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| カテゴリー |
なし |
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| 文献的報告数 |
RCT |
CT |
CS |
CR |
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疾患概念
抗糸球体基底膜（glomerular basement membrane:GBM）病は，腎（急速進行性糸球体腎炎，rapidly progressive glomerulonephritis:RPGN）と肺（肺胞出血）に急速かつ重篤な臓器障害を起こす予後不良疾患である（腎と肺の両方を障害する型がGoodpasture症候群）．腎と肺の基底膜を構成する共通抗原であるIV型コラーゲンのα鎖（ほぼα3鎖）C末端の非コラーゲン領域が何らかの原因で免疫系に露出し，この抗原に対して産生された自己抗体（抗GBM抗体）が引き起こす自己免疫疾患である．
最新の治療状況
PE＋副腎皮質ステロイド薬＋免疫抑制薬（主にシクロフォスファミド）の併用．
アフェレシスの根拠
病態の進行が急速かつ重篤であるため，早期の抗GBM抗体の除去が重要である．
施行上のポイント
非透析依存での腎障害及び肺胞出血においては，PEを極力早期に開始する．
施行回数・終了のめやす
本邦では保険適用外．抗GBM型RPGNの病態に対して行った報告はない．
保険適用＊ 無
