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日本アフェレシス学会雑誌：7-37-71 神経疾患領域：中枢末梢連合脱髄症

7-37-71 神経疾患領域
中枢末梢連合脱髄症
アフェレシスの方法 PE
アフェレシスの目的 寛解導入
推奨レベル 1D
カテゴリー III
文献的報告数 RCT CT CS CR
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疾患概念
　中枢末梢連合脱髄症（combined central and peripheral demyelination:CCPD）は，中枢神経と末梢神経の両者に同時に脱髄性病変を来す疾患であり，これまでは様々な病名で報告されていた．病態は両神経系に共通する抗原が想定され，ミエリン関連糖タンパク（myelin-associated glycoprotein:MAG），neurofascinが報告されている．neurofascinは，両神経系のRanvier絞輪及び近傍に存在する接着分子であり，KawamuraらはCCPDと診断された7例のうち6例（86%）で血清抗neurofascin 155（NF155）抗体が陽性であったと報告した．しかし，その後の症例蓄積において抗NF155抗体は末梢神経脱髄により強い関連があることが示唆された．
最新の治療状況
　抗NF155抗体陽性症例では，ステロイド薬の治療効果は乏しく，IVIG，PEが奏功する傾向がある．全国臨床調査では38例のCCPDが報告され，治療は副腎皮質ステロイド薬，IVIGが中心に行われていたが，効果を認めた症例は少数であった．一方，PEは，8例で施行され，7例（88%）に有効性を認めた．症例報告レベルでは，PEが有効であったCCPDの症例が散見される．
アフェレシスの根拠
　抗NF155抗体陽性症例では，ステロイドパルス療法が無効で，PEが著効した症例を認めることから，中枢神経と末梢神経に共通して存在する分子に対する自己抗体等の液性因子の関与が示唆される．血中自己抗体の除去が改善に重要であると考えられているが，IVIGの治療反応性は悪いため，アフェレシスを優先して行う．
施行上のポイント
　抗NF155抗体は，IgG4分画であるため，IAPPでは効果が乏しい可能性がある．抗NF155抗体陽性症例に対してはPEを選択すべきである．
施行回数・終了のめやす
　多発性硬化症，慢性炎症性脱髄性根神経炎に準じた治療を行う．報告例では，PEを4～6回/2週間，施行している．
保険適用＊　　　無
文　　　献
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