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日本アフェレシス学会雑誌：7-36-70 神経疾患領域：自己免疫性脳炎

7-36-70 神経疾患領域
自己免疫性脳炎
アフェレシスの方法 PE，IAPP，CAP
アフェレシスの目的 寛解導入・寛解維持
推奨レベル 2C
カテゴリー III
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 0 1 6
疾患概念
　自己免疫機序による脳炎であり，標的となる抗原によって特徴は異なる．抗leucine-rich glioma-inactivated 1（LGI1）抗体は，辺縁系脳炎を呈し，高齢者に多く，ADH不適切分泌症候群（syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone:SIADH）や胸腺腫の合併がある．抗contactin-associated protein-like 2（Caspr2）抗体は，アイザックス症候群（Isaacs syndrome）やモルバン症候群（Morvan syndrome）が知られており，胸腺腫の合併がある．抗γ-aminobutyric acid B receptor(GABABR)抗体は，しばしば重度の痙攣を伴った辺縁系脳炎を認め，肺小細胞癌の合併がある．抗α-amino-3-hydroxy-5-methylisoxazole-4-isoxazolepropionic acid receptor(AMPAR)抗体は，精神症状や認知症を伴う辺縁系脳炎を呈し，肺癌，乳癌，胸腺腫などを合併する．抗glycine receptor（GlyR）抗体は，stiff-person症候群を引き起こし，ホジキン病の合併がある．抗glutamic acid decarboxylase（GAD）抗体は，女性に多く，小脳変性症やstiff-person症候群などを呈する．抗NH2-terminal of alpha-enolase（NAE）抗体は，慢性甲状腺炎に伴う橋本脳症を引き起こす．
最新の治療状況
　精神症状，けいれん，意識障害，不随意運動などの症状に対する対症療法とともに，原因である自己抗体に対する治療を行う．本項の抗原は神経細胞表面あるいは細胞内シナプス関連の抗原であり，傍腫瘍性の頻度は少ないが，腫瘍検索は必要である．ステロイドパルス，IVIG，アフェレシスなどの免疫療法に奏功することが多いので，腫瘍の問題がなければ免疫療法を行う．
アフェレシスの根拠
　症例報告しかないが，これらの自己抗体（LGI1/Caspr2/GABAbR/AMPAR/GAD/GlyR/NAE）が脳炎の病態に関与していると考えられるため，アフェレシスによる治療効果が期待できる．
施行上のポイント
　IAPPやCAPの有効性を示す症例報告はあるが，最大の治療効果が期待できるPEが望ましい．
施行回数・終了のめやす
　保険適用外．これまでの報告では，PEを2週間の間に4回，または6回施行している．
保険適用＊　　　無
文　　　献
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