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日本アフェレシス学会雑誌:7-35-69 神経疾患領域:HTLV-1関連脊髄症

7-35-69 神経疾患領域
HTLV-1関連脊髄症
アフェレシスの方法 PE,IAPP,LCAP
アフェレシスの目的 寛解導入・寛解維持
推奨レベル 2C
カテゴリー III
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 0 2 2
疾患概念
 ヒトT細胞白血病ウイルス1型(human T-cell leukemia virus type 1:HTLV-1)キャリアにみられる慢性進行性の痙性脊髄麻痺を示す疾患である.痙性対麻痺による歩行障害が主徴であり,通常は緩徐進行性で慢性に経過する.HTLV-1キャリアの約0.3%に発症すると推測され,全国の患者数は推定約3,000名である.発症は中年以降の成人が多く,女性に多い.

最新の治療状況
 急速進行例に対する治療は,過剰な免疫応答を調整する目的で免疫療法・抗ウイルス療法を行う.一般的には,ステロイドパルス療法後に副腎皮質ステロイド内服維持療法を行う.緩徐進行例には,副腎皮質ステロイド内服,またはIFN-αを投与する.HTLV-1がケモカイン受容体CCR4発現T細胞に主に感染し病態形成に重要であることから,難治例に対してヒト化抗CCR4抗体の医師主導治験が行われている.

アフェレシスの根拠
 HTLV-1関連脊髄症(HTLV-1 associated myelopathy:HAM)に対するアフェレシスの有効性を示す報告がある.PEと副腎皮質ステロイド治療の比較研究では,PEを受けた18名中11名,副腎皮質ステロイド治療を受けた20名中14名で治療効果がみられ,いずれの治療も同等の効果があった.特にPEが有効だった11名中5名は迅速かつ著明に改善したと報告されている.

施行上のポイント
 HAMに対するアフェレシスは,急速進行例,緩徐進行例,難治例のいずれの症例に対しても有効性が期待できるが,ステロイドパルス療法後や副腎皮質ステロイド内服療法に比べて侵襲的な治療であるため,適用について慎重に検討すべきである.

施行回数・終了のめやす
 保険適用外.これまでの報告では,PEを2週間の間に4回,または6回施行している.

保険適用*   無

文   献
 1) Matsuo H, Nakamura T, Tsujihata M, et al:Plasmapheresis in treatment of human T-lymphotropic virus type-I associated myelopathy. Lancet 1988;2(8620):1109-13
 2) Itoyama Y, Minato S, Kira J, et al:Spontaneous proliferation of peripheral blood lymphocytes increased in patients with HTLV-I-associated myelopathy. Neurology 1988;38:1302-7
 3) Matsuo H, Nakamura T, Tsujihata M, et al:Human T-lymphotropic virus type I (HTLV-I) associated myelopathy in Nagasaki:clinical features and treatment of 21 cases. Jpn J Med 1989;28:328-34
 4) Oishi M, Mochizuki Y, Hara M, et al:Human T-lymphotropic virus type I associated myelopathy treated effectively with lymphocytapheresis using a leukocyte removal filter. Intern Med 1995;34:1215-9
 5) Nakagawa M, Nakahara K, Maruyama Y, et al:Therapeutic trials in 200 patients with HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. J Neurovirol 1996;2:345-55
 6) Osame M, Nakagawa M, Umehara F, et al:Recent studies on the epidemiology, clinical features and pathogenic mechanisms of HTLV-I associated myelopathy (HAM/TSP) and other diseases associated to HTLV. J Neurovirol 1997;3:S50-1
 7) Gessain A, Mahieux R:Tropical spastic paraparesis and HTLV-1 associated myelopathy:clinical, epidemiological, virological and therapeutic aspects. Rev Neurol (Paris) 2012;168:257-69
 8) Narukawa N, Shiizaki K, Kitabata Y, et al:Plasma exchange for the treatment of human T-cell lymphotropic virus type 1 associated myelopathy. Ther Apher 2001;5:491-3