日本アフェレシス学会雑誌：7-32-66 神経疾患領域：自己免疫性自律神経節障害

7-32-66 神経疾患領域

　自己免疫性自律神経節障害（autoimmune autonomic ganglionopathy:AAG）は一次性自律神経性ニューロパチーである．臨床症状は，起立性低血圧，発汗障害，排尿障害，便秘などの自律神経症状を呈する．体位性頻脈症候群（postural orthostatic tachycardia syndrome:POTS）の症例の一部が本症候群であるとされる．病態は自律神経節におけるアセチルコリン受容体（ganglionic acetylcholine receptor:gAChR）に対する抗gAChR抗体による自己免疫機序が関与すると推察される．

　治療方針に一定の見解は示されていないが，治療の第1選択治療は，IVIG，アフェレシス療法，ステロイドパルス療法が用いられる．第1選択治療が無効である場合には，第2選択治療としてリツキシマブ，ミコフェノール酸モフェチルの有効性が報告されている．また第1選択治療が無効である場合に，併用療法が有効性を示す場合もある．

　アフェレシスの有効例が報告されている．抗gAChR抗体の抗体価が高い例ほど広汎で重篤な自律神経障害を呈する傾向があり，抗体価の推移と臨床症状は相関する．PEにより，抗体価も著明に低下した起立性低血圧の程度，腹痛などの自律神経症状が改善した症例報告がなされている．そのため，抗体価を減少させるアフェレシスが有効性を示すことが考えられる．

　自律神経障害としての血圧，心拍数の循環動態の変動に注意を要する．本疾患に対するアフェレシス療法は保険適用ではない．

　個々の症例の臨床経過をみながら週3～4回を目安に施行する．

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