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日本アフェレシス学会雑誌：7-31-65 神経疾患領域：多巣性運動性ニューロパチー

7-31-65 神経疾患領域
多巣性運動性ニューロパチー
アフェレシスの方法 PE
アフェレシスの目的 自己抗体除去
推奨レベル 1C
カテゴリー IV
文献的報告数 RCT CT CS CR
1 0 0 8
疾患概念
　多巣性運動性ニューロパチー（multifocal motor neuropathy:MMN）は，感覚障害を伴わない左右非対称性，上肢遠位優位の筋力低下，筋萎縮を主徴とする後天性の慢性脱髄性末梢神経疾患である．病態は明らかではないが，MMN症例の約半数に抗ガングリオシドIgM型GM1抗体が検出され，何らかの自己免疫性の機序が想定されている．
最新の治療状況
　治療の第1選択は，IVIGである．MMNに対するIVIGは，二重盲検ランダム化比較対象試験により治療効果が確認されており，80%の症例で有効性が認められている．一方，副腎皮質ステロイド薬，アフェレシス療法は，むしろ病状を増悪させることがあるため，MMNに対する治療としては推奨されない．アザチオプリン，シクロフォスファミドなどの免疫抑制薬，リツキシマブ，エクリツマブなどの分子標的薬による治療効果にエビデンスが示されたものはない．
アフェレシスの根拠
　PEにより神経症状，伝導ブロックが著明に増悪したMMN例が報告されており，MMNにアフェレシスは無効である．
施行上のポイント
　本疾患におけるアフェレシス有効性は示されておらず，推奨されない．本疾患に対するアフェレシス療法の保険適用は認められていない．
施行回数・終了のめやす
　アフェレシス療法は推奨されない．
保険適用＊　　　無
文　　　献
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