7-30-64 神経疾患領域
ビッカースタッフ型脳幹脳炎
| アフェレシスの方法 |
PE，IAPP |
|---|
| アフェレシスの目的 |
疾患活動性の抑制，自己抗体除去 |
|---|
| 推奨レベル |
2C |
|---|
| カテゴリー |
III |
|---|
| 文献的報告数 |
RCT |
CT |
CS |
CR |
|---|
| 0 |
0 |
0 |
9 |
疾患概念
ビッカースタッフ型脳幹脳炎（Bickerstaff brainstem encephalitis:BBE）は，眼球運動障害，運動失調，意識障害を3主徴とする自己免疫性疾患である．75%の症例で抗GQ1b抗体が陽性であり，フィッシャー症候群の類縁疾患と捉えられている．
最新の治療状況
BBEに対する治療に一定の指針は示されていない．アフェレシス療法，IVIGなどの免疫療法の有効性が報告されている．我が国で行われたBBE 62症例を対象とした治療内容の検討では，急性期治療内容の内訳は，副腎皮質ステロイド薬とアフェレシス療法の併用療法：26%，アフェレシス療法のみ：23%，副腎皮質ステロイド薬単独：21%，副腎皮質ステロイド薬とIVIGの併用療法：8%，副腎皮質ステロイド薬＋アフェレシス療法を施行後IVIG併用：5%，アフェレシス療法を施行後IVIG：3%，IVIG単独：3%，免疫療法の施行なし：11%であったと報告されている．
アフェレシスの根拠
副腎皮質ステロイド治療を含む免疫療法に抵抗性を示したBBE症例において，アフェレシス療法が有効であり，神経症状が完全に消失した報告例がある．BBEの病態に抗ガングリオシド抗体である抗GQ1b抗体が関連し，自己抗体の除去が関連することが推定される．
施行上のポイント
意識障害や口咽頭筋麻痺，四肢筋力低下，自律神経障害など重篤な臨床症状を呈し，人工呼吸器装着や循環動態などの全身管理を要する．アフェレシス療法に際して循環動態の変動に注意が必要である．本疾患に対するアフェレシス療法は保険適用ではない．
施行回数・終了のめやす
保険適用外．臨床経過をみながら週3～4回を目安に施行する．フィブリノーゲンを含めた凝固因子の低下に注意を要する．
保険適用＊ 無
文 献
1) Bickerstaff ER:Brain-stem encephalitis:further observations on a grave syndrome with benign prognosis. Br Med J 1957;1(5032):1384-7
2) Susuki K, Yuki N, Hirata K:Fine specificity of anti-GQ1b IgG and clinical features. J Neurol Sci 2001;185:5-9
3) 西川徹，小川加奈，高野智子，他：経静脈的ガンマグロブリン大量療法が奏効したBickerstaff型脳幹脳炎の10歳女児例．大阪府立急性期・総合医療センター医学雑誌2017;39:59-62
4) 荒井元美：Bickerstaff型脳幹脳炎とGuillain-Barre症候群のオーバーラップ 免疫グロブリン大量静注療法が著効した2症例．聖隷三方原病院雑誌2009;13:23-27
5) 土居充，中安弘幸：早期の単独免疫グロブリン大量静注療法が奏功したBickerstaff型脳幹脳炎の一例．鳥取臨床科学研究会誌2008;1:114-9
6) 坂井利行，本田卓，葛原茂樹：免疫グロブリン大量静注療法が奏効したBickerstaff型脳幹脳炎の1例．神経内科2002;56:365-8
7) 長尾毅彦，平林久吾，横地正之，他：Bickerstaff型脳幹脳炎の診断と急性期治療 早期の血液浄化療法の重要性を裏づけた1例．日本神経救急研究会雑誌1998;11:99-102
8) 山下賢，古賀道明，結城伸泰，他：免疫吸着療法が有効であったBickerstaff型脳幹脳炎 従来型トリプトファンカラムによる免疫吸着療法と肝機能障害について．神経治療学1998;15:617-21
9) 小出玲爾，野田恒彦，堀川楊，他：血漿交換が奏効したBickerstaff型脳幹脳炎．神経内科1995;43:139-43
10) Shimokawa M, Shinoda T, Takahashi M, Watabiki S:Successful plasmapheresis in the not-so-benign Bickerstaff's brain stem encephalitis associated with anti-GQ1b antibody. Ther Apher 1998;2:240-2
11) Koga M, Kusunoki S, Kaida K, et al:Nationwide survey of patients in Japan with Bickerstaff brainstem encephalitis:epidemiological and clinical characteristics. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012;83:1210-5
