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日本アフェレシス学会雑誌：7-27-61改 神経疾患領域：腫瘍様脱髄性病変

7-27-61改 神経疾患領域
腫瘍様脱髄性病変
アフェレシスの方法 PE
アフェレシスの目的 臨床症状の改善目的
推奨レベル 2C
カテゴリー III
文献的報告数 RCT CT CS CR
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疾患概念
　腫瘍様脱髄性疾患（tumefactive demyelinating disease:TDD）とは，2cm以上の脳病巣を呈し，浮腫，mass effectを伴い，しばしば脳MRIでリング状造影効果を認める腫瘍様脱髄性病変（tumefactive demyelinating lesion:TDL）を呈する中枢性炎症性脱髄疾患の総称である．これまでMarburg病，劇症型の多発性硬化症（multiple sclerosis:MS），tumefactive MSなど様々な用語で報告されている．TDLのMRI画像の特徴は，①腫瘤効果，②浮腫，③T2強調画像で病変周辺部の低信号所見，④拡散強調画像（DWI）で病変境界部のperipheral diffusion restriction，⑤リング状，オープンリング状造影効果，⑥拡張静脈の造影所見などがある．TDLの病理学的所見は，脱髄，反応性グリオーシス，Creutzfeldt-Peters細胞，髄鞘を貪食したマクロファージ，リンパ球浸潤，比較的に軸索は保持されることを特徴とする．診断には急性散在性脳脊髄炎（acute disseminated encephalomyelitis:ADEM），脳腫瘍，脳膿瘍，神経好中球病などとの鑑別が必要である．
最新の治療状況
　TDDでは，ステロイド治療，PE，インターフェロンβなどがある．通常，多発性硬化症ガイドラインに準じ，疾患活動期にステロイドパルス療法を施行した後，ステロイド抵抗性の症例にPEを施行する．TDDだけを解析したRCTはなく，ステロイド抵抗性の症例にPEを行い治療効果を認めたという報告は多数認められる．近年，リツキサンによる治療報告もある．
アフェレシスの根拠
　活動期に炎症性脱髄性変化を呈しているため，血中の炎症性サイトカイン，補体，免疫複合体などの除去，さらにTh1/Th2バランスの改善目的にPEが行われる．
施行上のポイント
　MSガイドラインに準じ，疾患活動期にステロイドパルス療法を施行後，ステロイド抵抗性の症例にPEを施行する．TDDだけを解析したRCTはなく，ステロイド抵抗性の症例にPEを行い治療効果を認めたという報告が多数認められる．
施行回数・終了のめやす
　疾患活動期に，1週間に2～3回，1日以上間隔を空けてPEを施行する．
保険適用＊　　　無
文　　　献
 1) 深浦彦彰，野村恭一：急性期治療，多発性硬化症のパラダイムシフト―病態から治療まで．Clinical Neuroscience 2014;32:1271-4
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