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日本アフェレシス学会雑誌：7-25-59改 神経疾患領域：筋萎縮性側索硬化症

7-25-59改 神経疾患領域
筋萎縮性側索硬化症
アフェレシスの方法 PE
アフェレシスの目的 疾患進行抑制
推奨レベル 1C
カテゴリー IV
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 2 25 23
疾患概念
　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis:ALS）は，上位運動ニューロン（upper motor neuron:UMN）細胞体と下位運動ニューロン（lower motor neuron:LMN）細胞体が散発性・進行性に変性脱落する神経変性疾患である．孤発性ALS（sporadic ALS）が大半を占め，一部に家族性ALS（familial ALS）がある．古典的ALSの臨床症候は，下位運動ニューロン症状，球麻痺症状，及び上位運動ニューロン症状の3つの症状からなる．症状の進行は，一側の脊髄の局所部位から他側へ，解剖学的に連続性をもって節性に水平性に進行することが多い．その後，さらに脊髄内での垂直性進行が生じる．ALSの診断には，神経所見と病歴に電気生理学的基準を取り込んだ改訂El Escorial診断基準が提唱され，2008年に国際臨床神経学会でEl Escorial基準の原則を踏襲しつつ筋電図異常をさらに重視した改訂が提唱された（Awaji基準）が用いられる．
最新の治療状況
　リルゾールの内服は，生存期間を2～3週間延長する．しかし，運動機能や筋力の改善あるいは進行抑制効果は認められない．エダラボンはALS重症度が1度あるいは2度で，努力性肺活80%以上の比較的軽症のALS患者において24週の改訂ALS機能評価尺度を優位に改善した．国内ALS治験としては，高容量メコバラミンの筋肉内投与試験，グルタミン酸α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid（AMPA）受容体拮抗薬ペランパネル経口投与試験，肝細胞増殖因子（hepatocyte growth factor:HGF）の脊髄腔内投与試験が医師主導治験として行われ，一部の神経症候の改善を認めた．
アフェレシスの根拠
　ALSに対してPEを施行した報告は散見されるが，PEにかかわらず，症状は進行し，進行抑制は認められなかった．
施行上のポイント
　現時点でアフェレシスの有効性は支持されない．
施行回数・終了のめやす
　現時点でアフェレシスの有効性は支持されない．
保険適用＊　　　無
文　　　献
 1) 日本神経学会（監），「筋萎縮性側索硬化症診断ガイドライン2013」作成委員会（編）：筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン2013，南江堂，東京，2013
 2) deCarvalho M, Dengler R, Eisen A, et al:Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin Neurophysiol 2008;119:497-503
 3) 松尾雄一郎：筋萎縮性側索硬化症の診断．Jpn J Rehabil Med 2018;55:534-8
 4) 佐藤晶，酒井直子，真保淳輔，他：著明な筋痙攣・線維束収縮をともない抗voltage gated potassium channel（VGKC）複合体抗体が高値であった筋萎縮性側索硬化症の1剖検例．臨床神経2014;54:32-7
 5) Oyama G, Izawa N, Fujishima K, et al:Familial amyotrophic lateral sclerosis with rapid progression. No To Shinkei 2005;57:1003-6
 6) Vannucci P, Castiglioni M, Filidei M, et al:Amyotrophic lateral sclerosis in a patient with Waldemstrom's macroglobulinemia. Minerva Med 1997;88:167-70
 7) Rudnicki S, Chad DA, Drachman DA, et al:Motor neruron disease and parapronteinemia. Neurology 1987;37:335-7
 8) Vincenzo S, Guglielmo S, Giorgio V:Plasma exchange ineffective in amyotriphic lateral sclerosis. Arch Neurol 1980;37:511-3
 9) Monstad I, Dale I, Petlund CF, et al:Plasma exchange in motor neuron disease. A controlled study. J Neurol 1979;221:59-66

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