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日本アフェレシス学会雑誌：7-24-58 神経疾患領域：POEMS症候群

7-24-58 神経疾患領域
POEMS症候群
アフェレシスの方法 PE
アフェレシスの目的 寛解導入
推奨レベル 2C
カテゴリー IV
文献的報告数 RCT CT CS CR
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疾患概念
　本症候群は，形質細胞単クローン性増殖が基礎に存在し，多発ニューロパチーを必須とし，多彩な症状を併存する症候群である．POEMSは，臨床的特徴であるpolyneuropathy（多発神経炎），organomegaly（臓器大），endocrinopathy（内分泌異常），M-protein（Mタンパク血症），skin changes（皮膚症状）を示す．血清中の血管内皮増殖因子（vascular endothelial growth factor:VEGF）異常高値がみられ，病態と関連する．
最新の治療状況
　標準的治療法は確立されていないが，現状では孤発性の形質細胞腫が存在する場合は，腫瘍に対する外科的切除や局所的な放射線療法が選択される．形質細胞腫の存在が不明な場合，または多発性骨病変が存在する場合は，全身投与の化学療法を行う．化学療法は，本症候群と類似の形質細胞の増殖性疾患である多発性骨髄腫の治療に準じて，古典的なメルファラン＋デキサメサゾン療法のほか，自己末梢血幹細胞移植を併用する大量化学療法，サリドマイド，レナリドミド，あるいはボルテゾミブをはじめとする分子標的療法が行われている．IVIG，アフェレシス療法は無効である．
アフェレシスの根拠
　メルファランとPE後にも血清Mタンパク，神経症状がより増悪を示した報告があり，PEは無効であることが示されている．アフェレシスは無効であり，本症候群にアフェレシスは推奨されない．
施行上のポイント
　本症候群におけるアフェレシスは無効であり，推奨されない．本疾患に対するアフェレシス療法は保険適用ではない．
施行回数・終了のめやす
　アフェレシス療法は推薦しない．
保険適用＊　　　無
文　　　献
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