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日本アフェレシス学会雑誌：7-23-57改 神経疾患領域：壊死性筋炎

<div>7-23-57改 神経疾患領域</div><div class="clclttl_001">壊死性筋炎</div>

<table style="border:1px solid #cccccc; width: 100%; border-collapse: collapse;">
<tr><th style="border:1px solid #cccccc;">アフェレシスの方法</th>
    <td style="border:1px solid #cccccc;" colspan=4>PE，IAPP，CAP</td></tr>
<tr><th style="border:1px solid #cccccc;">アフェレシスの目的</th>
    <td style="border:1px solid #cccccc;" colspan=4>寛解導入・寛解維持</td></tr>
<tr><th style="border:1px solid #cccccc;">推奨レベル</th>
    <td style="border:1px solid #cccccc;" colspan=4>2C</td></tr>
<tr><th style="border:1px solid #cccccc;">カテゴリー</th>
    <td style="border:1px solid #cccccc;" colspan=4>IV</td></tr>
<tr><th style="border:1px solid #cccccc;width:28%" rowspan=2>文献的報告数</th>
    <td style="border:1px solid #cccccc;width:18%;">RCT</td>
    <td style="border:1px solid #cccccc;width:18%;">CT</td>
    <td style="border:1px solid #cccccc;width:18%;">CS</td>
    <td style="border:1px solid #cccccc;width:18%;">CR</td></tr>
<tr><td style="border:1px solid #cccccc;">0</td>
    <td style="border:1px solid #cccccc;">0</td>
    <td style="border:1px solid #cccccc;">1</td>
    <td style="border:1px solid #cccccc;">2</td></tr>
</table>
<div><b>疾患概念</b></div><div>　壊死性筋炎は，多発性筋炎と類似した臨床経過であるが，炎症細胞浸潤が殆ど認められず，壊死再生線維が主体となる筋病理所見が特徴である．診断には筋生検を行う．免疫介在性，傍腫瘍性，膠原病，薬剤性などが原因で起こり，免疫介在性では，抗signal recognition particle（SRP）抗体，抗HMGCoA還元酵素（hydroxymethylglutaryl-coenzyme A reductase:HMGCR）抗体の関連が知られている．抗SRP抗体陽性例は，重篤な筋力低下や嚥下機能障害を呈する．副腎皮質ステロイド抵抗性であることが多く，IVIGや免疫抑制薬などの併用が必要である．抗HMGCR抗体陽性例は，スタチン関連ミオパチーであり，治療反応性は比較的良好である．抗体陰性症例では悪性腫瘍合併が多い．</div><hr>
<div><b>最新の治療状況</b></div><div>　スタチン製剤中止，抗ウイルス剤投与，悪性腫瘍に対する治療など背景となるものがあればその治療を行う．比較試験はないが，多発性筋炎や皮膚筋炎と比べて治療抵抗性のことが多く，複数の免疫抑制薬やIVIGを必要とする．アフェレシスについては，エビデンスが乏しく，症例報告も少ない．</div><hr>
<div><b>アフェレシスの根拠</b></div><div>　抗HMGCR抗体，抗SRP抗体を認める症例では，抗体依存性の補体活性化による障害やマクロファージが筋障害を引き起こしている可能性が高いため，アフェレシスによる治療効果が期待される．</div><hr>
<div><b>施行上のポイント</b></div><div>　アフェレシスは，少数例での検討や症例報告レベルでは有用性が示されているが，多数例での他の治療法との比較試験では明らかな治療効果は証明されていないため，種々の治療に対して抵抗性の難治例に限って考慮すべきである．</div><hr>
<div><b>施行回数・終了のめやす</b></div><div>　保険適用外．明確な有効性を示した報告はなく，適用は限られる．</div><hr>
<div><b>保険適用＊　　　無</b></div><div></div><hr>
<div><b>文　　　献</b></div><div>&nbsp;1) Liang C, Needham M:Necrotizing autoimmune myopathy. Curr Optin Rheunmatol 2011;23:612-9<br>&nbsp;2) Kassardjian CD, Lennon VA, Alfugham NB, et al:Clinical features and treatment outcomes of necrotizing autoimmune myopathy. JAMA Neurol 2015;72:996-1003<br>&nbsp;3) Momomura M, Miyamae T, Nozawa T, et al:Serum levels of anti-SRP54 antibodies reflect disease activity of necrotizing myopathy in a child treated effectively with combinatorial methylprednisolone pulses and plasma exchanges followed by intravenous cyclophosphamide. Mod Rheumatol 2014;24:529-31<br>&nbsp;4) Ramanathan S, Langguth D, Hardy TA, et al:Clinical course and treatment of anti-HMGCR antibody-associated necrotizing autoimmune myopathy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2015;2:e96</div><hr>
 

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