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日本アフェレシス学会雑誌:7-22-56 神経疾患領域:封入体筋炎

7-22-56 神経疾患領域
封入体筋炎
アフェレシスの方法 PE,LDL-A
アフェレシスの目的 寛解導入・寛解維持
推奨レベル 2C
カテゴリー IV
文献的報告数 RCT CT CS CR
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疾患概念
 封入体筋炎(inclusion body myositis:IBM)は,核内あるいは細胞質内に好酸性の封入体様構造物を認める炎症性筋疾患である.比較的高齡者に多く,治療抵抗性で緩徐に進行する.筋力低下は初期から遠位筋も罹患することもあり,血清CK上昇は軽度である.筋病理像は,炎症細胞浸澗を認めるが軽度であり,縁取り空胞(rimmed vacuoles)をもつ変性筋線維を認めるのが特徴である.IBMは炎症性変化と同時に筋の変性を認めるため,他の炎症性筋疾患とは異なる病態をもつと考えられている.

最新の治療状況
 現時点で有効な治療法は確立されていない.副腎皮質ステロイド薬や免疫グロブリン大量療法の報告があるが有効性は限られる.アフェレシスも一般的には無効と考えられているが,一部の症例で機能改善に至ったという報告がある.

アフェレシスの根拠
 アフェレシスを対照試験で行った報告はないが通常では無効である.しかし,IBMの病巣にはCD8/MHC-1 complexを認め,細胞性免疫の関与も示唆されるため,免疫治療が奏功する可能性がある.単クローン性高γグロブリン血症を伴ったIBMで有効であった症例など,有効性を示す報告も散見されるため,他の治療法に抵抗する難治例に対しては試みる価値が残されている.

施行上のポイント
 PEでは免疫グロブリンや凝固因子も非選択的に除去されるため,置換液(アルブミンあるいはFFP)を選択する必要がある.LDL-Aでは,アンジオテンシン変換酵素(angiotensin converting enzyme:ACE)阻害薬の併用により,過剰にブラジキニンが産生されてショックとなることがあるため,併用禁忌である.

施行回数・終了のめやす
 保険適用外.有効性を示した報告は少なく,適応は限られる.確立された方法はないため,PM/DMに準じた手法で,症例毎に検討する.

保険適用*   無

文   献
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 4) Askanas V, Engel WK, Alvarez RB:Enhanced detection of congo-red-positive amyloid deposits in muscle fibers of inclusion body myositis and brain of Alzheimer's disease using fluorescence technique. Neurology 1993;43(6):1265-7
 5) Dalakas MC:Inflammatory disorders of muscle:progress in polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis. Curr Opin Neurol 2004;17:561-7
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