日本アフェレシス学会雑誌：7-20-54改 神経疾患領域：シェーグレン症候群

7-20-54改 神経疾患領域

　シェーグレン（Sjögren）症候群は慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎を主徴とし，多彩な自己抗体の出現や高ガンマグロブリン血症を来す自己免疫疾患の一つであり，他の自己免疫疾患を合併することも少なくない．全身の外分泌腺が系統的に障害され，関節・甲状腺・肺・肝・胃・腎・皮膚にも炎症症状を呈す．神経系では血管炎や微小梗塞による，筋炎，末梢神経炎，脊髄炎，後根神経節炎などを生じる．中枢神経症状として髄膜炎，髄膜脳炎，多発性硬化症様病態，亜急性脳炎，痙攣，認知障害，頭痛，精神病，舞踏病，運動ニューロン疾患，脊髄炎，視神経炎を，末梢神経症状として感覚・感覚運動神経炎，脳神経炎，多発性単神経炎，後根神経節炎，多発性根神経炎，小径線維神経炎，自律神経障害，筋炎などを呈する．血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura:TTP），視神経脊髄炎関連疾患（neuromyelitis optica spectrum disorders:NMOSD）などの合併が少なくない．

　乾燥症状及び各臓器の障害に対する対症療法に加え，疾患活動性抑制の目的でペニシラミン，ステロイド療法（経口，パルス），免疫抑制薬（ミゾリビン，アザチオプリン，シクロスポリン，ミコフェノール酸モフェチル，難治例ではメトトレキサート（Methotrexate:MTX），シクロフォスファミド），アフェレシス療法，IVIG療法も症状軽減に使用（グレード3D），無効例ではリツキシマブも使用され，最近ではボルテゾミブも検討される．

　自己抗体の除去，凝固系の是正により有効である．多発性硬化症・視神経脊髄炎との臨床像が類似することもあり，特に横断性脊髄炎，視神経炎，腫瘍性病変などの急激に悪化する症例ではステロイド治療に追加して施行し，1～2週間で奏功する．病型によって治療反応性が異なり，多発単神経炎や脳神経炎ではステロイド療法が奏功し，感覚神経障害や多発根神経炎では免疫グロブリンが奏功することが多いが，失調性感覚障害は治療抵抗性であり，アフェレシス療法の適応があるとされる．PEのみならずDFPPも有効である．

　穿刺部位の感染や凝固・出血傾向の有無，ルートの固定（意識障害，不随意運動のある場合）に注意する．

　保険適用外．病勢に応じて週1～3回，合計5～9回を1クールとする．IgG値やフィブリノーゲン値に応じて適宜調節する．

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