日本アフェレシス学会雑誌：7-16-50 神経疾患領域：スティッフパーソン症候群

7-16-50 神経疾患領域

　スティッフパーソン症候群（stiff-person syndrome:SPS）は，持続性の筋硬直と発作性有痛性の筋痙攣を主症状とする稀な自己免疫性神経疾患である．症状は進行性で，音，接触などの体感，不安，恐怖などの感情変化によって誘発される．病態として，筋肉を弛緩するための神経系統（γ-aminobutyric acid:GABA）作動性，グリシン作動性）の障害により筋緊張異常を生ずると推測されている．SPSに関わる自己抗体としては，グルタミン酸脱炭酸酵素（glutamic acid decarboxylase:GAD），アンフィフィシン，ゲフィリン，グリシン関連物質に対する抗体が報告されている．悪性腫瘍（乳がん，肺がん，大腸がん，Hodgkin病など）を合併し，傍腫瘍性症候群として捉えられる一群（paraneoplastic SPS）も存在する．

　第一選択治療は，対症療法として抗不安薬（ジアゼパム，クロナゼパムなどのベンゾジアゼピン系），筋弛緩薬（バクロフェン，チザニジン），抗てんかん薬（ガバペンチン，バルプロ酸ナトリウム）や鎮痛薬を使用する．免疫治療として，IVIG，免疫抑制剤（タクロリムス，アザチオプリン，リツキシマブ）が使用される．アフェレシス療法は第一選択治療の反応性が不良であった症例に対する補助療法として施行され，PEが奏効した報告が散見される．

　アフェレシス療法の有効報告が散見され，いくつかの後方視的研究を認めるが，RCTは存在しない．PEを施行したSPSの50～60%で何らかの症状改善が得られたと報告されている．抗GAD抗体陽性例で，PEを施行する毎に血清の抗GAD抗体価が低下し，臨床症状が改善した症例の報告がある．一方，抗GAD抗体陰性例もPE，DFPP，IAPPが有効との報告を複数認める．

　SPSに対するアフェレシス療法は補助療法の位置づけであり，免疫治療としてまずはIVIGなどの適応や施行可否について検討し，他の免疫治療の反応性が不十分もしくは無効であった場合に，アフェレシス療法の施行を検討する．起立性低血圧，不整脈などの自律神経障害を合併する症例では，アフェレシス療法の選択は慎重に行うべきである．

　PEの1回の血漿処理量は，患者の循環血漿量の1～1.5倍とし，置換液は5%アルブミン液を使用する．4～5回のPEを1クールとして8～14日間で1クールを行い，症状の改善が得られた場合には2クール目以降の施行を検討する．維持治療として年単位にわたり定期的なPEを施行し，奏効した症例が報告されている．

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