7-15-49 神経疾患領域
ラスムッセン脳症
| アフェレシスの方法 |
PE，IAPP |
|---|
| アフェレシスの目的 |
自己抗体の除去 |
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| 推奨レベル |
2C |
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| カテゴリー |
III |
|---|
| 文献的報告数 |
RCT |
CT |
CS |
CR |
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| 0 |
0 |
2 |
8 |
疾患概念
ラスムッセン（Rasmussen）脳症は何らかのウイルスの先行感染やワクチン接種などによる限局した細胞障害性の自己免疫性炎症が片側性に生じ，難治性のてんかん発作が片麻痺・知的障害などを伴い，慢性的に進行し，大脳半球が萎縮する疾患である．幼少時に多い．自己抗体などの液性免疫とともに細胞障害性T細胞やグリア細胞などの細胞性免疫の関与が想定されている．
最新の治療状況
対症療法としては抗てんかん薬，疾患活動性の制御に対してはてんかん外科治療（機能的半球切除術），ステロイドパルス療法，免疫グロブリン療法，内服ステロイド，アザチオプリン，タクロリムスや血液浄化療法を単独または併用で施行するが，最近ではリツキシマブやナタリズマブの報告もある．
アフェレシスの根拠
glutamate receptor 3（GluR3）抗体などの自己抗体や補体などを除去することで有効性を発揮する．重篤な痙攣重積や頻回に発作を来す難治性のてんかんに対し，機能的半球切除術，ステロイドパルス療法や免疫グロブリン療法など既存の免疫治療が無効な場合のコントロールに使用する．意識障害や発語障害などが比較的すみやかに回復し，てんかん発作の抑制，脳萎縮の軽減が可能である．
施行上のポイント
小児患者が多いため，ブラッドアクセスの確保・固定，穿刺部位の感染や凝固・出血傾向の有無，ルートの固定（意識障害，不随意運動のある場合）に注意する．
施行回数・終了のめやす
保険適用外．難治性のてんかん症状など病勢に応じて週2～3回施行するが，一過性に留まる場合も少なくなく，連日ないし隔日で3～6回の施行を2～8週間繰り返す．最初の3月は週5回/月，次の3月は週1回/月で維持し，追加治療として週3回/月を半年間継続するという症例もある．
保険適用＊ 無
文 献
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