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日本アフェレシス学会雑誌：7-12-46 神経疾患領域：橋本脳症

7-12-46 神経疾患領域
橋本脳症
アフェレシスの方法 PE，IAPP
アフェレシスの目的 免疫関連物質の除去と免疫調整
推奨レベル 2C
カテゴリー II
文献的報告数 RCT CT CS CR
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疾患概念
　橋本脳症（Hashimoto encephalopathy:HE）は，橋本病（慢性甲状腺炎・自己免疫性甲状腺炎）に伴う自己免疫機序により発症する精神神経疾患である．臨床症状は多彩で，意識障害，幻覚・妄想や認知機能障害などの精神症状，振戦やミオクローヌスなどの不随意運動，運動麻痺，小脳性運動失調症，痙攣などがみられる．血清の診断マーカーとしてN末端α-エノラーゼ（NH2-terminal of α-enolase:NAE）に対する自己抗体（抗体NAE抗体）が報告されている．
最新の治療状況
　第一選択薬は副腎皮質ステロイド薬であり，同薬への反応性が良いことが本疾患の特徴の一つである．しかし難治例に対しては，本疾患が自己免疫疾患との立場から，免疫抑制薬，IVIG，アフェレシス，抗CD20モノクローナル抗体製剤によるB細胞除去療法が実施される．
アフェレシスの根拠
　抗甲状腺抗体を含む免疫関連物質の除去や免疫調節作用を介して治療効果を発揮すると考えられる．橋本脳症患者の約50%に抗NAE抗体が検出されるが，本抗体の病態的意義は明らかではない．アフェレシスによって抗甲状腺ペルオキシダーゼ（thyroid peroxidase:TPO）抗体が低下するも，神経症状の改善を認めなかった症例報告がある一方で，アフェレシスが有効であった9例をまとめた報告もある．
施行上のポイント
　不随意運動を呈する例が多いことなどから，留置穿刺部位の固定に注意する．また，留置穿刺部位の感染，施行後は免疫グロブリン値やフィブリノゲン量に注意する．
施行回数・終了のめやす
　保険適用外．7～14日間をかけて計3～6回施行する．
保険適用＊　　　無
文　　　献
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