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日本アフェレシス学会雑誌：7-5-39 神経疾患領域：PANDAS/シデナム舞踏病

7-5-39 神経疾患領域
PANDAS/シデナム舞踏病
アフェレシスの方法 PE，IAPP
アフェレシスの目的 抗神経抗体の除去
推奨レベル PANDAS 1B/シデナム舞踏病：2B
カテゴリー PANDAS II/シデナム舞踏病：III
文献的報告数 RCT CT CS CR
1 0 2 7
疾患概念
　A群β溶血性連鎖球菌（group A β-hemolytic streptococcus:GABHS）感染に関連して発症する精神神経疾患であり，大脳基底核の神経細胞に対する自己抗体（抗神経抗体）が関与する自己免疫機序により発症すると考えられ，ほとんどが小児例である．シデナム（Sydenham）舞踏病は，リウマチ熱の一神経症候であり，筋トーヌスの低下，情緒不安定，舞踏運動がみられる．チック様の運動を認めることもある．小児自己免疫性溶連菌感染関連性精神神経障害（pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection:PANDAS）はGABHS感染後に急性に発症し，以下の5項目の基準により診断される．①強迫性障害もしくはチック障害の存在，②思春期前（3歳から思春期前）の発症，③突然発症もしくは突然に増悪し，再発寛解を繰り返す，④発症時点でGABHS感染の関連性，⑤舞踏運動．チックなどの神経学的異常を認める．
最新の治療状況
　GABHS感染に対する抗菌療法のほか，本疾患が自己免疫疾患との立場から，副腎皮質ステロイド薬，IVIG，アフェレシス療法が実施される．
アフェレシスの根拠
　自己抗体（抗神経抗体）を含む免疫関連物質の除去や免疫調節作用を介して治療効果を発揮すると考えられる．18例のシデナム舞踏病を対象とし，アフェレシス療法，IVIG，副腎皮質ステロイド薬の治療効果を検討したRCTの結果，アフェレシス療法の実施1月後にchorea severity scoreが平均50%低下したことが報告されている．また，30例のPANDAS症例を対象に免疫グロブリン大量静注療法とアフェレシスの有効性を検討したプラセボ対照試験の結果，いずれの治療群でも治療1月後の神経症状はプラセボ群に比較して有意に改善，しかも治療効果が1年間持続したことが報告されている．
施行上のポイント
　小児例や不随意運動を呈する例が多いことなどから，留置穿刺部位の確保・固定に注意する．また，留置穿刺部位の感染，施行後は免疫グロブリン値やフィブリノゲン量に注意する．
施行回数・終了のめやす
　保険適用外．7～14日間をかけてPEもしくはIAPPを計3～6回施行する．
保険適用＊　　　無
文　　　献
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