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日本アフェレシス学会雑誌：7-4-38改 神経疾患領域：慢性後天性脱髄性多発根ニューロパチー

7-4-38改 神経疾患領域
慢性後天性脱髄性多発根ニューロパチー
アフェレシスの方法 PE，IAPP
アフェレシスの目的 Mタンパクに含まれる自己抗体の除去と免疫調節
推奨レベル IgG/IgA型：1B
IgM型：1C
抗MAG抗体陽性：2C
カテゴリー IgG/IgA型：I
IgA型：I
抗MAG抗体陽性：III
文献的報告数 RCT CT CS CR
1 0 18 NA
疾患概念
　パラプロテイン血症（単クローン性免疫グロブリン血症，Mタンパク血症）を伴う末梢神経障害の総称であり，多くの病型がある．背景にはB細胞あるいは形質細胞の単クローン性増殖を認め，臨床的にはMGUS（monoclonal gammopathy of undetermined significance）を伴うことが多いが，多発性骨髄腫，悪性リンパ腫，クリオグロブリン血症，アミロイドーシスやその他の血液疾患などを伴うこともある．MタンパクがIgM型である場合，糖タンパクのミエリン関連糖タンパク質（myelin-associated glycoprotein:MAG），糖脂質のsulfated glucuronyl paragloboside（SGPG）やガングリオシドなどに対する活性を有する自己抗体を含み，Mタンパクが末梢神経障害に直接関与することがある．MAGに対する抗体活性がニューロパチー発症に深く関与する抗MAG抗体陽性例は高齢男性に好発し，緩徐進行性の四肢遠位優位の感覚障害または感覚運動障害を主徴とする．IgG型，IgA型の場合，Mタンパクによる直接的な末梢神経障害は明らかではない．
最新の治療状況
　副腎皮質ステロイド薬，IVIG，アフェレシス療法に加え，各種免疫抑制薬や抗CD20モノクローナル抗体製剤が用いられる．IgG型/IgA型の単クローン性免疫グロブリン血症（Mタンパク血症）を伴う脱髄型ニューロパチーでは，慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:CIDP）に準じて副腎皮質ステロイド薬，IVIG，アフェレシス療法が実施される．背景にある原疾患に対する治療が重要であり，自己末梢血幹細胞移植や化学療法など，血液腫瘍に準じた治療が行われることもある．
アフェレシスの根拠
　Mタンパクに含まれる自己抗体，血漿中の補体などの免疫関連物質の除去と免疫調節作用により治療効果を発揮すると考えられる．Mタンパク血症を伴うニューロパチーを対象としたRCTのサブ解析の結果，アフェレシス療法はIgG/IgA型では有効，IgM型では無効であったとの報告がある．しかし，その後はいずれの群でも有効性を認めることが報告されている．したがって，治療効果はIgG型あるいはIgA型のMGUSを伴う場合に最も期待できるが，IgM型MGUSでも治療効果は期待できると考えられる．抗MAG抗体陽性例に対してアフェレシス療法を単独療法として実施した結果を報告した8つのcase seriesでは，48例中24例で改善が認められている．しかし，その効果は一過性で不十分なことがことが多く，ほとんどの症例で治療中止後に再発したことが報告されている．多巣性運動ニューロパチーでは効果は不定である．
施行上のポイント
　留置穿刺部位の感染，施行後は免疫グロブリン値やフィブリノゲン量に注意する．
施行回数・終了のめやす
　保険適用外．CIDPの保険適用に準じて一連について月7回を限度として，3月間，多発性骨髄腫・マクログロブリン血症では保険適応に準じて一連について週1回を限度として，3月間，それ以外は保険適用外となる．通常は10～14日間かけて計5～6回施行する．
保険適用＊　　　無
文　　　献
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