日本アフェレシス学会雑誌：3-3-16 膠原病・リウマチ性疾患領域：全身性エリテマトーデス（重症病態/腎炎）

3-3-16 膠原病・リウマチ性疾患領域

　全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus:SLE）は自己抗体や免疫複合体を介する組織障害を認める慢性の炎症性疾患である．出産可能年齢の女性を主に冒し，男女の罹患比率はほぼ1：10である．臨床症状は多彩で非特異的な発熱・全身倦怠・体重減少などの他に様々な皮疹・血球減少・タンパク尿・血尿・腎機能低下・関節炎・漿膜炎などを呈しうる．重症腎炎・中枢神経ループス・びまん性肺胞出血（diffuse alveolar hemorrhage:DAH）・血管炎等の重症病態を伴う症例の予後は未だ不良である．

　SLE治療は，旧来ステロイド大量療法単独で行われていたが，近年，シクロホスファミド，タクロリムス，ミコフェノール酸モフェチル，アザチオプリンを含む免疫抑制薬の併用が一般化し，さらに保険適用が認められたヒドロキシクロロキンの併用も積極的に行われるようになってきている．

　SLEの病態形成に自己抗体とサイトカインが大きな役割を果たしており，それらを除去するPEは病勢制御に有用であると考えられる．重症ループス腎炎ではステロイド＋シクロホスファミドとそれにPEを加えた治療を比較しPEの有用性が示された．また，DAH，中枢神経ループスを伴ったSLE症例にPEが単独またはシクロホスファミドの併用で有効であったとする症例報告がなされている．

　病態に応じてPE，DFPP，IAPPが選択される．血漿処理量は1～1.5循環血漿量置換液はアルブミンまたはFFPが用いられる．抗凝固薬はナファモスタット・メシル酸塩またはヘパリンが用いられる．保険適用は腎炎では急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis:RPGN）に限られる．

　ループス腎炎または肺胞出血に対しては，連日または隔日で行われ，病勢進行の停止が終了のめやすとなる．保険適用は月4回までである．中枢神経ループス脳炎に対しては3～6回の施行が多く，症状の改善が終了のめやすとなる．保険適用は月4回までである．

　当該療法の対象となる全身性エリテマトーデスについては，次のいずれにも該当する者に限り，当該療法の実施回数は，月4回を限度として算定する．なお，測定した血清補体価，補体タンパクの値または抗DNA抗体の値を診療録に記載する．
　ア　都道府県知事によって特定疾患医療受給者と認められた者
　イ　血清補体価（CH50）の値が20単位以下，補体蛋白（C3）の値が40mg/dL以下及び抗DNA抗体の値が著しく高く，ステロイド療法が無効または臨床的に不適当な者
　ウ　急速進行性糸球体腎炎（RPGN）または中枢神経性ループス（CNSループス）と診断された者

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