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日本アフェレシス学会雑誌：2-8-10改 血液疾患領域：（非典型，補体介在性）溶血性尿毒症症候群

2-8-10改 血液疾患領域
（非典型，補体介在性）溶血性尿毒症症候群
アフェレシスの方法 PE
アフェレシスの目的 溶血性尿毒症症候群の治療
推奨レベル 補体制御因子異常：2C
抗H因子抗体による後天性aHUS：2C
カテゴリー 補体制御因子異常：III
抗H因子抗体による後天性aHUS：I
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 8 17 103
疾患概念
　溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome:HUS）は血管内溶血，血小板減少，急性腎不全を呈する微小血管障害症（thrombotic microangiopathy:TMA）であり，大きく志賀毒素産生性腸管出血性大腸菌感染症（Shiga toxin-producing Escherichia coli:STEC）に続発する典型的HUS，補体調節因子異常に伴う補体活性化制御不全による非典型HUS（atypical HUS:aHUS），併存病態に合併する二次性HUSに分類される．
最新の治療状況
　従来第一選択の治療として，PEの速やかな実施が推奨されてきた．検査で血栓性血小板減少性紫斑病やSTEC感染，二次性HUSの原疾患を除外し，補体介在性aHUSと確定した場合にはヒトC5モノクローナル抗体であるエクリズマブによる補体制御治療が中心となる．抗H因子抗体による後天性aHUSでは，PEに加えての免疫抑制療法の併用が有効であり，エクリズマブも急性期には有効との報告がある．
アフェレシスの根拠
　患者血漿中に存在する抗H因子抗体や変異液性補体調節因子を除去し，正常液性補体制御因子へと置換することによる効果が考えられる．特に抗H因子抗体によるaHUSでは免疫抑制薬との併用にて抗体価を減少させ効果が期待される．実際，PEに対する検証では血液学的寛解例が83%に至るものの，80.3%で腎後遺症が残存するとの報告がある．また，疾患遺伝子の種類による効果の差異も報告されている．一方，細胞膜上に存在する補体調節因子であるMCP異常症では正常因子への置換ができないため，PEの効果はないとも考えられている．
施行上のポイント
　PEでは，効果発現機序のひとつに異常補体制御因子から正常補体制御因子への置換が考えられており，置換液として新鮮凍結血漿を用いる．置換量は循環血漿量の1～1.5倍とし，連日で施行開始する．血小板減少など出血傾向がありバスキュラーアクセスの確保には十分な配慮が必要である．
施行回数・終了のめやす
　施行期間，施行回数，中止時期については，確立したプロトコールはなく，患者の状態や治療反応性をみて決定する．TMAの初期治療としてPEが導入された場合には，各種検査により確定診断に努め，以後の治療方針を決定する．
保険適用＊　　　有
　当該療法の対象となる溶血性尿毒症症候群の実施回数は一連につき21回を限度として算定する．
文　　　献
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