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日本アフェレシス学会雑誌：2-7-9改 血液疾患領域：溶血性尿毒症症候群

2-7-9改 血液疾患領域
溶血性尿毒症症候群
アフェレシスの方法 PE
アフェレシスの目的 溶血性尿毒症症候群の治療
推奨レベル 中枢神経症状合併あり：2C
中枢神経症状合併なし：1C
カテゴリー 中枢神経症状合併あり：III
中枢神経症状合併なし：IV
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 1 2 24
疾患概念
　溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome:HUS）は血管内溶血，血小板減少，急性腎不全を呈する微小血管障害症であり，大きく志賀毒素産生性腸管出血性大腸菌感染症（Shiga toxin-producing Escherichia coli:STEC）に続発するSTEC-HUS，補体調節因子異常に伴う補体活性化制御不全による非典型HUS（atypical HUS:aHUS），併存病態に合併する二次性HUSに分類される．
最新の治療状況
　STEC-HUSでは，HUS発症前の輸液がHUSを軽症化するとの報告から，HUS発症前には積極的な輸液を考慮する．しかしHUS発症後は透析療法を含めた水分出納や電解質の管理，貧血に対する輸血，降圧療法など支持療法が中心となる．PEの有効性は認められず，原則として推奨されないが，2011年のドイツや我が国での集団発生事例では，一部の重症例において有効とされる報告があり，脳症合併例などの重症例では施行が考慮される．
アフェレシスの根拠
　STEC-HUSでは，志賀毒素やサイトカインの除去が期待されるが，その有効性は確立しておらず，原則としてPEは推奨されない．重症の中枢神経合併症を伴う症例では一部に有効性が報告されていることから，患者の安全性を考慮の上，施行してもよいと考えられる．
施行上のポイント
　血小板減少に伴う出血傾向などから，バスキュラーアクセスの確保などに際して十分に配慮する必要がある．特に乳幼児に行う際には，充分な施行経験をもつ施設において施行することが望ましい．肺炎球菌感染症に続発するHUSでは血漿成分の輸注は病状を悪化させるため施行する場合には，洗浄赤血球やアルブミン製剤などを使用し，血漿成分の混入を避ける．
施行回数・終了のめやす
　施行期間，施行回数，中止時期については，確立したプロトコールはなく，患者の状態や治療反応性をみて決定する．
保険適用＊　　　無
　STEC-HUSは，原則として血漿交換療法は推奨されない．当該療法の対象となる［非典型］溶血性尿毒症症候群の実施回数は一連につき21回を限度として算定する．
文　　　献
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