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日本アフェレシス学会雑誌:2-6-13 血液疾患領域:真性多血症

2-6-13 血液疾患領域
真性多血症
アフェレシスの方法 RBCX
アフェレシスの目的 赤血球除去,生理食塩水での置換
推奨レベル 1B
カテゴリー I
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 3 6 NA
疾患概念
 赤血球数及び総血液量の著しい絶対的な増加を来し,通常は白血球及び血小板増加,脾腫を特徴とする骨髄増殖性腫瘍である.ヤヌスキナーゼ(Janus kinase:JAK)2 V617F変異を95%以上の症例で認める.

最新の治療状況
 瀉血によってHt 45%未満に保ち,バイアスピリン内服によって血栓症を予防することが基本的な治療方針である.瀉血にてHtをコントロール出来ない場合は,ヒドロキシカルバミド(hydroxycarbamide:HU)内服を行う.近年,HUなどの既存治療が効果不十分な場合は,JAK2阻害薬であるルキソリチニブ使用が保険適用となっている.

アフェレシスの根拠
 赤血球アフェレシスは,赤血球を除去し,同時に同等量の生理食塩水で置換することにより,循環動態への影響を少なくしながら,目標の赤血球除去を1回で行うことが可能である.バック法による瀉血に比べて効率の面での有効性が複数報告されており,治療回数・通院回数減少による患者負担軽減も期待される.

施行上のポイント
 バック法の瀉血より循環動態への影響は少なく,心機能低下などを認める患者でも実施可能ではあるが,施行中はモニター管理として,バイタル変動には注意が必要である.抗凝固剤としてACD-A液を13:1の割合で使用する.Ht 55~60%から45%を目指す赤血球アフェレシスにおいて低Ca血症による症状を来すことは通常経験せず,予防的なCa補充は必要としない.ただし,2020年8月時点では,本邦において赤血球アフェレシスに用いる資材は保険償還されていない.

施行回数・終了のめやす
 目標Ht 45%未満を目標として赤血球アフェレシスを行う.基本的には1回で目標達成が可能で,その後はHtが再上昇するまで経過観察を行う.

保険適用*   無

文   献
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 2) Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T:Polycythemia vera treatment algorithm 2018. Blood Cancer J 2018;8(1):3
 3) Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al, CYTO-PV Collaborative Group:Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med 2013;368:22-33
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