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日本アフェレシス学会雑誌：2-4-8 血液疾患領域：血栓性血小板減少性紫斑病

2-4-8 血液疾患領域
血栓性血小板減少性紫斑病
アフェレシスの方法 PE（置換液にFFP使用）
アフェレシスの目的 抗ADAMTS13抗体の除去，ADAMTS13の補充
推奨レベル 1A
カテゴリー I
文献的報告数 RCT CT CS CR
7 5 38 N/A
疾患概念
　血管内皮から分泌されたunusually large von Willebrand factor multimer（ULVWFM）は，a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, 13（ADAMTS13）によって適当な大きさに切断され，血小板と結合して適切な止血機能を発揮する．しかしADAMTS13に対する抗体が産生され，ADAMTS13活性が10%未満に低下すると，微小血管内で進展したULVWFMに血小板が結合してVWF血小板血栓を生じ，消費性血小板減少と阻血による，脳を含む諸臓器の障害を生じる．
最新の治療状況
　副腎皮質ホルモン薬使用下に抗体を除去し，特に欠乏したADAMTS13を補充するために，FFPを置換液としたPEを行う．ADAMTS13抗体が十分低下しない場合には，免疫抑制を強化する．抗CD20抗体であるリツキシマブが我が国でも使用可能となった．
アフェレシスの根拠
　ADAMTS13の作用が明確となる以前に，RCTでPEが血漿輸注に比して有効であることが示されている．FFPを用いたPEにより，速やかな抗ADAMTS13抗体の除去とADAMTS13の補充によってVWF血小板血栓を解消させることが期待できる．PEが行われる以前には10%程度であった生存率が，80%以上に改善された．同時に抗ADAMTS13抗体産生細胞に対しては，FFPを用いたPEにより，inhibitor boostingと呼ばれる抗体産生刺激が生じる可能性があるため，免疫抑制療法は必須である．
施行上のポイント
　副腎皮質ホルモン薬を用いた免疫抑制療法の併用を行う．inhibitor boostingが生じれば，リツキシマブを中心とする免疫抑制の強化を図る．血小板輸血は原則禁忌である．再燃例が多いことに注意する．症例報告は非常に多い．
施行回数・終了のめやす
　FFPを用いた1回処理量1～1.5循環血漿量のPEを，血小板数が15万/μL以上となって2日後まで，1日1回連日継続する．必ず，副腎皮質ホルモン薬を併用する．実施中に，一旦改善していた血小板数，LDH等が反転増悪する場合には，inhibitor boostingの可能性を考慮し対応する．
保険適用＊　　　有
　当該療法の対象となる血栓性血小板減少性紫斑病の患者に実施する場合は，当該療法の開始後1月を上限として，原則として血小板数が15万/μL以上となった日の2日後まで算定できる．ただし，血小板数が15万/μL以上となった後1月以内に血栓性血小板減少性紫斑病が再燃した場合等，医学的な必要性により別途実施する場合には，診療録及び診療報酬明細書の摘要欄にその理由及び医学的な必要性を記載する．
文　　　献
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