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日本アフェレシス学会雑誌：2-3-11改 血液疾患領域：過粘稠症候群

2-3-11改 血液疾患領域
過粘稠症候群
アフェレシスの方法 PE，DFPP
アフェレシスの目的 過剰な免疫グロブリンの除去
推奨レベル 1B
カテゴリー I
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 3 19 NA
疾患概念
　免疫グロブリンの主に単クローン性増加によって，血漿の粘度上昇と赤血球の凝集が生じ血液粘度が上昇し，出血傾向，眼底の静脈怒張，眼底出血，頭痛，めまい，聴力障害など様々な症状を呈する病態で，マクログロブリン血症でIgM＞3～4g/dL，多発性骨髄腫で重合したIgA＞6～7g/dL，IgG3＞4～5g/dLで生じる可能性がある．1950年代にアフェレシスの有効性が報告された病態である．
最新の治療状況
　過粘稠症候群に対しては，血漿交換療法が第一選択となるが，背景となる疾患の治療を同時に行う．単クローン性IgMを産生する原発性マクログロブリン血症は，進行の緩徐な非ホジキンリンパ腫として，IgA，IgG3を産生する場合には，多発性骨髄腫に対する治療を行う．
アフェレシスの根拠
　直接過粘稠症候群の原因となっている，過剰な単クローン性免疫グロブリンを除去する．特にIgMは80%が血管内にあり除去効率にすぐれているとともに，少量の除去で粘度の低下を認め，速やかに症状は改善するとされる．症例報告は多数存在する．
施行上のポイント
　過粘稠症候群は，過粘稠による出血傾向を呈するので，眼底所見等で速やかに診断し，アルブミンを置換液とする血漿交換を行う．1～1.5循環血漿量の置換を行う．血液粘度の低下は速やかである．DFPPは，除去効率の悪化と，膜の目詰まりに注意する必要がある．
施行回数・終了のめやす
　症状が改善するまで連日施行する．同時に原疾患をコントロールするための化学療法が併用される．化学療法で十分に症状がコントロールできない場合には，免疫グロブリン値を見ながら，維持療法として，一定間隔で実施する場合もある．
保険適用＊　　　有
　当該療法の対象となる多発性骨髄腫，マクログロブリン血症の実施回数は，一連につき週1回を限度として3月間に限って算定する．
文　　　献
 1) Kwaan HC:Hyperviscosity in plasma cell dyscrassias. Clin Hemorheol Microcirc 2013;55:75-83
 2) Stone MJ, Bogen SA:Evidence-based focused review of management of hyperviscosity syndrome. Blood 2012;119:2205-8
 3) Ansell SM, Kyle RA, Reeder CB:Diagnosis and management of Waldenström's macroglobulinemia:Mayo stratification of macroglobulinemia and risk-adapted therapy (mSMART) guidelines. Mayo Clin Proc 2010;85:824-33
 4) Hoffkes HG, Heemann UW, Tschendorf C, et al:Hyperviscosity syndrome:efficacy and comparison of plasma exchange by plasma separation and cascade filtration in patients with immunocytoma of Wardenstrom's type. Clin Nephrol 1995;43:335-8
 5) Adams WS, Blahd WH, Bassett SH:A method of human plasmapheresis. Proc Soc Exp Biol Med 1952;80:377-9

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