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日本アフェレシス学会雑誌：2-2-12 血液疾患領域：白血球増多症

2-2-12 血液疾患領域
白血球増多症
アフェレシスの方法 CFLA
アフェレシスの目的 白血球増多に伴う諸症状の改善
推奨レベル 症候性：1B
予防：2C
カテゴリー 症候性：II
予防：III
文献的報告数 RCT CT CS CR
0 18 23 27
疾患概念
　一般的に，白血球数100,000/μL以上の状態が，白血球増多症（hyperleukocytosis:HL）と定義される．急性骨髄性白血病（acute myelogenous leukemia:AML）では約5～20%に合併するとされ，急性リンパ性白血病（acute lymphoblastic leukemia:ALL）では10～30%に合併し，慢性リンパ性白血病，慢性骨髄性白血病においてもHLを呈することがある．HLによる問題点として，播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation:DIC），腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome:TLS）のリスク増加，白血球うっ滞（leukostasis）に伴う症状があげられ，特にleukostasisが臨床的に大きな問題となる．なお，leukostasisを呈する白血球数は疾患によって異なり，AMLでは100,000/μL，ALLで400,000/μL以上でその頻度は高まるとされるが，AML M4，M5などは50,000/μL程度でも起こりうることが知られている．
最新の治療状況
　HLをきたした症例に対して，すみやかに原疾患に応じた寛解導入療法を行い，積極的にTLS，DICに対する加療を行う．leukostasisの症状を呈している場合（特に肺，中枢神経症状）は，白血球アフェレシスの併用も検討する．HLのみを呈し，leukostasisの症状を有さない場合における予防的な白血球アフェレシスは積極的に推奨されない．
アフェレシスの根拠
　HLを呈する症例に対して，白血球アフェレシスを初期治療として行った場合，早期死亡率の低下に寄与するとの報告もあるが，その成績は一定したものではない．また，寛解率，長期的な全生存率の改善にはつながらないとの報告もある．leukostasisの症状改善に対する有効性の報告はあり，leukostasisの症状を呈している場合，寛解導入療法と白血球アフェレシス併用を考慮してもよい．
施行上のポイント
　白血球アフェレシスによる白血球低下は一時的であり，leukostasisの症状を呈している場合は，すみやかに原疾患に応じた寛解導入療法を行う．その際，心血管リスク，循環動態，出血傾向，バスキュラーアクセスの容易さなど，アフェレシスの合併症リスクも考慮し，施行の是非を判断する．また，アフェレシス後の血小板低下にも十分留意する．処理血液量は1.5～2.0循環血漿量を目標とし，連日もしくは1日2回行う．除去する細胞浮遊液の量が多い時は，細胞外液もしくはアルブミン製剤で補充する．
施行回数・終了のめやす
　leukostasisの症状が軽快し白血球数が50,000～100,000/μL程度に低下するまで継続する．
保険適用＊　　　無
文　　　献
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