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日本アフェレシス学会雑誌:2-1-14 血液疾患領域:インヒビターを有する血友病

2-1-14 血液疾患領域
インヒビターを有する血友病
アフェレシスの方法 IAPP,PE,DFPP
アフェレシスの目的 抗体除去
推奨レベル 血友病インヒビター:2C 後天性血友病:2B
カテゴリー 血友病インヒビター:III 後天性血友病:II
文献的報告数 RCT CT CS CR
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疾患概念
 第VIII因子に対する抗体産生が最も多い.血友病Aインヒビターは,輸注した第VIII因子に対する同種抗体産生が生じ,輸注不応,出血傾向を生じる.後天性血友病Aは,後天的に自己の第VIII因子に対する抗体が産生され,通常著明な出血傾向を生じる.

最新の治療状況
 血友病Aインヒビター症例には,バイスペシフィック抗体であるエミシズマブが使用されるが,出血傾向に対しては,活性型第VII因子(VIIa),活性化プロトロンビン複合体製剤(activated prothrombin complex concentrate:aPCC),PEと第VIII因子製剤の併用が行われる.また免疫寛容療法によって抗体価の減弱を図る.後天性血友病Aに対しては,免疫抑制療法とともに,出血傾向に対しては,VIIa,aPCC,もしくはPEと第VIII因子製剤の併用が考慮される.

アフェレシスの根拠
 血友病Aインヒビター症例,後天性血友病A症例ともに,抗第VIII因子抗体を除去することで,輸注する第VIII因子の活性が上昇し止血効果が発揮される.ただし,最終的なインヒビター消失に対する効果は確認されていない.欧米ではIgGに対するIAPPが行われるが日本では未承認.日本ではDFPPが有効であった報告が散見される.

施行上のポイント
 エミシズマブ(血友病Aの場合),VIIa,aPCCを用いても十分出血傾向がコントロールできない場合に行う.抗体価が5BU/mL以上の重症例に保険適応がある.我が国ではPE(置換液はFFP)もしくはDFPPの報告がある.処理血漿量は1~1.5循環血漿量.

施行回数・終了のめやす
 連日から週2~3回まで経過を見ながら,出血傾向がコントロールできるまで行う.

保険適用*   有
 当該療法の対象となるインヒビターを有する血友病は,インヒビター力価が5BU/mL単位以上の場合に限り算定する.

文   献
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