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日本アフェレシス学会雑誌：8-8-76 腎疾患領域：透析関連アミロイドーシス

8-8-76 腎疾患領域
透析関連アミロイドーシス
アフェレシスの方法 DHP
アフェレシスの目的 β2ミクログロブリン等の除去
推奨レベル B
カテゴリー II
文献的報告数 RCT CT CS CR
1 3 10 10
疾患概念
　β2ミクログロブリン（β2-microglobulin:β2MG）の透析による除去効率は低く，長期透析によって，体内の様々な臓器に沈着をきたし，様々な症状・所見をもたらす．手根管への沈着は正中神経の圧迫により手根管症候群を，椎体への沈着は破壊性脊椎関節症，骨への沈着は骨嚢胞の形成を来す．その他，軟部組織への沈着も認められる．
最新の治療状況
　High fluxダイアライザによる血液透析や，透析液の清浄化，大量液置換のオンラインHDFが治療として行われている．
アフェレシスの根拠
　β2MGが組織中に証明されており，β2MGを吸着することによって，症状の軽減が図られる．また，4～20kDaの分子量をもつペプチド～小分子タンパクもLixelle®が吸着することが示されており，炎症性サイトカインの除去も症状の改善に寄与している可能性がある．RCTを含む複数の報告で，HDあるいはオンラインHDFへの上乗せが検討されている．特にHDとの併用によって，疼痛などの関節症状の改善，ピンチ力の改善，疼痛の緩和，QOL，ADLの改善，骨嚢胞の進展抑制効果が認められている．オンラインHDFへの上乗せは症状改善を認めないとする報告もある．
施行上のポイント
　保険適用として，①手術または生検により，β2MGによるアミロイド沈着が確認されている，②透析歴が10年以上であり，以前に手根管開放手術を受けている，③画像診断により骨嚢胞像が認められる，の①～③のいずれも満たしていることが要件となっている．実際の使用にあたっては，ダイアライザ前に吸着カラムを接続する．オンラインHDFとの同時施行は保険適用上は認められていない．溶血性貧血を生じたとする報告がある．
施行回数・終了のめやす
　週3回，血液透析と同時に施行する．施行期間は1年間で，再度，疼痛等の症状の出現を認めた場合には，上記②，③を満たすことを確認した場合に限り，さらに1年を限度として使用可能である．3度目以降においても同様の扱いである．
保険適用＊　　　有
　以下のア）～ウ）にあてはまる透析患者がリクセル療法の保険適用となる．
　ア）　手術または生検により，β2MGによるアミロイド沈着が確認されている．
　イ）　透析歴が10年以上であり，以前に手根管開放術を受けている．
　ウ）　画像診断により骨嚢胞像が認められる．
　ただし，リクセル療法は血液透析と併用しなければならず，また初回使用日を起算として1年間を上限とする．1クール1年の治療終了後は透析アミロイドーシスの病態に応じて，さらに1年を限度とした治療が可能となる．3度目以降も同様の取り扱いとなる．また，再度の治療導入の際には，イ）及びウ）の要件を満たしていることを確認する必要がある．
文　　　献
 1) Gejyo F, Amano I, Ando T, et al:Survey of the effects of a column for adsorption of b2-microglobulin in patients with dialysis-related amyloidosis in Japan. Ther Apher Dial 2013;17(１):40-7
 2) Yamamoto Y, Hirawa N, Yamaguchi S, et al:Long-term efficacy and safety of the small-sized b2-microglobulin adsorption column for dialysis-related amyloidosis. Ther Apher Dial 2011;15(５):466-74
 3) Kuragano T, Inoue T, Yoh K, et al:Effectiveness of β(２)-microglobulin adsorption column in treating dialysis-related amyloidosis:a multicenter study. Blood Purif 2011;32(４):317-22
 4) Gejyo F, Kawaguchi Y, Hara S, et al:Arresting dialysis-related amyloidosis:a prospective multicenter controlled trial of direct hemoperfusion with a beta2-microglobulin adsorption column. Artif Organs 2004;28(４):371-80
 5) Abe T, Uchita K, Orita H, et al:Effect of beta(２)-microglobulin adsorption column on dialysis-related amyloidosis. Kidney Int 2003;64(４):1522-8
 6) 倉賀野隆裕，宮本孝，重松武史，他：オンラインHDF施行中の透析アミロイド症患者におけるβ2-ミクログロブリン吸着器リクセル併用の影響に関する検討．腎と透析2014;76(２):287-90

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