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日本アフェレシス学会雑誌：8-6-75 腎疾患領域：ANCA関連腎炎（DFPP）

8-6-75 腎疾患領域
ANCA関連腎炎（DFPP）
アフェレシスの方法 DFPP
アフェレシスの目的 抗体の除去など
推奨レベル 2C（重篤な腎障害を合併したANCA関連腎炎に対して）
カテゴリー III
文献的報告数 RCT CT CS CR
1 3
疾患概念
　免疫複合体が関与せず，抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody:ANCA）という共通の疾患標識抗体に基づいて発症する小型血管炎をANCA関連血管炎（ANCA associated vasculitis:AAV）と総称する．AAVは腎血管炎を合併する頻度が高く，その際の腎症はANCA関連腎炎と総称される．
最新の治療状況
　副腎皮質ステロイド薬，シクロホスファミド，アザチオプリン，リツキシマブ．
アフェレシスの根拠
　ANCA自体の病原性が示唆されており，DFPPによりANCAの除去が期待される．
施行上のポイント
　2018年4月から保険適用となっている．急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis:RPGN）と診断された患者のうち，ANCAが陽性であった患者について，一連につき2クールを限度として，1クール（2週間に限る）につき7回を限度としてDFPPを施行することが可能である．特に診断時に重篤な腎障害（血清Cr＞5.8mg/dL）の合併や透析療法が必要なANCA関連腎炎では，腎機能予後を改善する可能性があるため，DFPPの併用を考慮する．
施行回数・終了のめやす
　施行回数：14日間で7回，処理量：60mL/kg，置換液：5%アルブミン液．
保険適用＊　　　有
　当該療法の対象となるANCA型急速進行性糸球体腎炎は，RPGNと診断された患者のうち，ANCAが陽性であった患者について，一連につき2クールを限度として行い，1クール（2週間に限る）につき7回を限度として算定する．
文　　　献
 1) Chen Y, Yang L, Li K, et al:Double filtration plasmapheresis in the treatment of antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis with severe renal failure:A preliminary study of 15 patients. Ther Apher Dial 2016;20:183-8
 2) Iwatani H, Uzu T, Kakihara M, et al:A case of Wegener's granulomatosis with pulmonary bleeding successfully treated with double filtration plasmapheresis（DFPP). Clin Exp Nephrol 2004;8:369-74
 3) Yorioka N, Taniguchi Y, Amimoto D, et al:Plasmapheresis for removal of myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibodies:a case report. Ther Apher 1998;2:314-6
 4) Omote A, Muramatsu M, Sugimoto Y, et al:Myeloperoxidase-specific anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies--related scleroderma renal crisis treated with double-filtration plasmapheresis. Intern Med 1997;36:508-13

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